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英国风湿病学会干燥综合征管理指南:系统用药之其他

风湿免疫科科普                                          2018年5月28日

作者:卓正医疗风湿免疫科余金泉医生

前面两期我们介绍了英国风湿病学会指南关于羟氯喹硫唑嘌呤、甲氨蝶呤以及环磷酰胺在干燥综合征治疗应用的推荐,这一期我们将进一步继续介绍霉酚酸酯、环孢素等其他干燥综合征的系统性用药。

霉酚酸酯(MMF)

一项单中心开放标签研究中,报道了11例干燥综合征患者在应用MMF后,眼部干燥症状得到改善,并且可以减少人工泪液的使用,但是仅有两例短病程患者有客观证据上的腺体分泌功能改善。高球蛋白血症及类风湿因子水平被观察到在治疗后显著下降,而补体水平和白细胞技数升高。有一例病例报道报告了原发性干燥综合征患者使用MMF治疗后难治性粒细胞缺乏症得到纠正。有证据支持MMF在合并肺间质病变(ILD)的结缔组织病患者中应用MMF,包括干燥综合征。在系统性硬化症合并ILD患者中,有随机对照研究显示MMF是有效的,但目前为止没有干燥综合征合并ILD的随机临床试验,但有病例系列报道提示干燥综合征合并ILD患者使用MMF是有获益的。

BSR关于MMF的推荐:

对于合并全身性并发症如血液系统损害或肺部疾病的患者,可以考虑使用MMF。

环孢素A(CsA)

有口服CsA成功治疗干燥综合征相关间质性膀胱炎、环形红斑、红细胞再生障碍及肺部疾病的病例系列报道。一项公开标签II期研究显示,低剂量CsA(2mg/kg/D)可降低关节肿胀及压痛情况,可使EULAR干燥综合征活动性评分下降,通过住院焦虑量表提示可使患者身体和心理健康改善。

BSR关于CsA的推荐:

对于无系统合并症干燥综合征患者不推荐CsA作为常规治疗,尽管它可能在关节受累的患者中具有显著疗效。

来氟米特(LEF)

两项II期开放标签研究发现,LEF在干燥综合征的治疗效果非常有限,但不良反应较明显。

BSR关于LEF的推荐:

对于原发性干燥综合征患者,不应常规推荐LEF治疗。

青霉胺

一项前瞻的开放标签研究发现,青霉胺在干燥综合征的治疗效果非常有限,但不良反应较明显。

BSR关于青霉胺的推荐:

对于原发性干燥综合征患者,不应常规推荐青霉胺治疗。

来源:余金泉医学科普公众号授权转载